骨髓纖維化 易被輕忽

根據調查，有超過半數的骨髓纖維化患者無法從自身症狀連結到疾病、容易被輕忽，臺大醫院血液科林建嶔醫師表示，民眾若發現自身符合夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降等骨髓纖維化十大症狀，且持續未改善，應儘速至血液腫瘤科就醫。

骨髓猶如人體的造血工廠，一旦骨髓發生病變，造血功能異常將牽連全身健康！林建嶔醫師表示，骨髓纖維化屬於骨髓增生性腫瘤的一種，好發於65歲以上高齡者，就病理診斷上可分為原發性與繼發性，患者因為基因突變造成骨髓內細胞異常增生，並持續發炎而逐漸纖維化；而繼發型骨髓纖維化則是從其他骨髓增生性腫瘤演變而來，包括血小板增多症或是真性紅血球增生症。

林建嶔醫師進一步說明，當骨髓因為纖維化而無法正常運作時，就會轉由脾臟或肝臟等器官接手造血工作，但脾臟卻也會因此變得腫大進而壓迫周遭器官，造成腹部不適、食慾不振。此外，骨髓外的造血功能不足以支撐人體需要，容易引發貧血相關症狀，更有部分患者會演變成急性白血病，增加死亡風險。然而，由於骨髓纖維化的症狀不具特異性，患者經常與一般身體不適或是慢性疲勞混淆，延誤就醫的狀況普遍，甚至直到確診時才發現骨髓纖維化程度已經相當嚴重。

根據國內一項包含骨髓纖維化的骨髓增生性腫瘤調查報告顯示，超過半數(57%)的患者無法從自身症狀連結到疾病，細究患者與醫師對症狀的認知後，超過六成(67%)醫師認為疲倦是骨髓纖維化常見的症狀，但調查中卻沒有任何一個患者自覺有此症狀，更有超過三成(31%)患者認為自己並無相關症狀；此外，多數醫師注重在協助患者改善症狀與提升生活品質，超過6成(67%)醫師在治療骨髓纖維化時會以縮小脾臟為目標，但多數患者卻更在意血球檢查的結果，顯見患者與醫師對於治療目標存有分歧。

雖然骨髓纖維化是慢性的過程，但絕不能輕忽進展成疾病白血病的風險，患者應了解自身症狀，才能在病情惡化時及時應對。彰化秀傳癌症醫院院長張正雄醫師表示，從這份調查中發現醫病之間的溝通仍有需要努力的空間，應該更積極提升患者對於疾病的認知，以客觀的方式評估症狀，建議患者留意常見的十大症狀之外，可透過「骨髓纖維化自我檢測量表」(MPN10)，以評分的方式填寫症狀影響生活的程度，透過量化症狀嚴重程度，有利於醫師評估合適的治療方式。

張正雄院長舉診間常見狀況為例，許多患者在問診時都自認沒有症狀，但填寫完量表卻發現症狀評估分數很高。張正雄院長提到，有效的醫病溝通攸關治療成效是否良好，除了醫師的問診與檢查外，患者能否清楚表達自身症狀對於治療方案的制定也相當重要，除了傳統的口服化療藥物，現階段也有阻斷疾病基因突變訊號的口服治療選擇，能改善症狀，並延長存活期。